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引起阵发性睡眠性血红蛋白尿的原因
阵发性睡眠性血红蛋白尿病因有哪些? 阵发性睡眠性血红蛋白尿患者的骨髓因受到某种有害因素的损伤而引起造血细胞的基因突变产生病理性克隆这种异常细胞达到一定数量后则可发病PNH 的红细胞有许多异常其中最重要的是对补体溶血的敏感度显著提高已证明本病造血干细胞的PIGA基因发生突变导致糖磷脂酰肌醇锚磷脂合成障碍多种调节细胞对补体敏感性的蛋白都属于GPl锚连接蛋白需通过GPI锚连于细胞膜上其中最重要的是分化抗原CD59又称反应性溶血膜抑制因子和分化抗原CD55又称衰变加速因子前者阻止膜攻击复合物的组装后者抑制补体C3转化酶的形成及其稳定性本病由于GPl锚磷脂缺乏CD59和CD55等补体调节蛋白不能连接于细胞膜使红细胞对补体的敏感性增加发生血管内溶血根据对补体的敏感性本病红细胞可分为3型:PNH I型红细胞补体敏感性正常;PNH ll型红细胞对补体中度敏感;PNH Hl型红细胞对补体高度敏感患者所含补体异常敏感细胞的数量决定临床表现的差别和血红蛋白尿发作的频度阵发性睡眠性血红蛋白尿:http://www.86953333.com/zfxsmxxhdbn/
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